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你的考慮是？
小魚是一個足月新生兒，經剖宮產出生。奇怪的是小魚生后即周身蒼白、四肢松軟，經正壓通氣30秒后才出現自主呼吸。
基本信息：小魚，女，胎齡38周，出生體重3110 g。母親22歲，懷孕2次生產2次（G2P2），O、Rh陽性血型。
查體：心率178 次/分，呼吸64 次/分，體溫36.9℃，血壓59/35 mmHg。復蘇成功后，小魚仍周身蒼白，無黃疸，無水腫，伴有呼吸窘迫，氧濃度30%鼻導管吸氧下，血氧飽和度正常，雙肺呼吸音清晰，心臟未聞及雜音，肝臟在肋下觸及3cm，脾未及，四肢肌張力偏低。
剛出生的新生兒出現膚色蒼白伴呼吸窘迫，讓醫生一下子想到了一串疾病：圍生期窒息、早發性敗血癥導致的感染性休克、急性出血、新生兒溶血病、先天性心臟病……等等，這些診斷都可能出現上述臨床表現。
結合臨床，生后窒息是存在的，但復蘇后仍周身蒼白，缺氧、感染和失血到底是什么原因？
立即進行血氣分析和全血細胞分析，了解酸堿平衡情況和血紅蛋白、紅細胞比容，判斷患兒的通氣和循環狀況是最有用的選擇。
結果回報：
紅細胞比容16%，血紅蛋白56 g/L；動脈血氣分析PH7.20、HCO3-10 mmol/L、BE-14 mmol/L→提示代謝性酸中毒。
而很低的紅細胞比容和血紅蛋白量→證實了膚色蒼白的原因是重度貧血。
那么，寶寶的血去了哪里？
新生兒貧血的原因可分為：
1.紅細胞產生減少：如純紅細胞再生障礙性貧血、先天性白血病等；
2.紅細胞丟失過多：包括出生前、出生時、出生后各種導致新生兒失血的疾病；
3.紅細胞破壞增加：主要指各種溶血性疾病以及感染等。
綜合考慮，患兒重度貧血，最有可能的就是出生前失血或者宮內胎兒溶血。
追問病史：母親在孩子出生前2天，自覺胎動減少，胎心監測提示胎心基線變異減少，晚期減速。無腹部外傷史，未進行過羊膜腔穿刺。
為明確診斷，最需要進行的是新生兒溶血病試驗及抗體篩查試驗和母親血液循環中找胎兒紅細胞（KB試驗）。前者協診新生兒溶血病，后者協診胎母輸血。
結果KB試驗陽性，溶血病試驗及抗體篩查試驗陰性，該患兒貧血的原因是嚴重的胎母輸血。
胎母輸血綜合征（fetomatemal hemorrhage，FMH）是一種少見的產科疾病，是指一定量的胎兒血液通過破損的胎盤絨毛進入母體血循環，引起胎兒失血以及母親和胎兒溶血性反應的臨床癥候群。因為它臨床表現的隱匿性，并且母親發生溶血性貧血癥狀少見，幾乎無特異性臨床表現，因此在多數情況下不易做出早期診斷，故圍生兒死亡率較高。
FMH發病多為急性而且隱匿，往往沒有明顯的促發因素，產前較難確診。導致臨床處理不及時，從而影響患兒預后。
胎母輸血的病因可能由于胎兒臍動脈與絨毛間隙之間形成壓力差，造成胎兒血循環中的水分及代謝產物可到達母體，因此胎兒的血亦可循此途徑進入母體。特別是絨毛有破損時，胎兒血可直接進入母體。
有人檢查妊娠期各期胎盤發現，胎盤屏障有不少小裂口，此乃繼發于血管的阻塞和絨毛的梗死所致。所以胎母輸血綜合征的發生往往與產前出血、腹部創傷、胎盤血管畸形、胎盤早剝、羊膜腔或臍帶穿刺、胎盤腫瘤、剖宮產、妊高征等孕產期異常情況相關。
胎兒細胞進入母親循環可以發生在分娩前。大概50%~75%的妊娠過程中會發生一定程度的胎母輸血，通常約0.01~0.1 ml。每400例妊娠中約有1例胎母輸血量達到30 ml，甚至更多，每2000例妊娠中約1例胎母輸血量達到100 ml或更多。
由于胎兒血紅蛋白在酸性洗脫液中具有抗酸作用，因此可以將含有胎兒血紅蛋白的細胞和含有成人血紅蛋白的細胞區分開來，KB試驗就是基于這個原理。
小魚的KB染色試驗結果是3%，這表明母親外周血涂片中含有3%的胎兒紅細胞。我們可以利用母親體重、母親紅細胞比容、新生兒體重以及KB試驗結果計算一下小魚的血有多少進入了母親的循環。
首先確定幾個正常值：足月妊娠時孕婦的平均血容量是75 ml/kg；足月時胎兒-胎盤的平均血容量是120 ml/kg。
第一步：
估算母親的總血容量：母親體重為80kg，紅細胞比容為35%，那么她的總血容量為：
80（母親體重）×0.35（紅細胞比容）×75 ml/kg=2100 ml
第二步：
估算小魚的血容量：小魚的體重為3110 g，假設出生前紅細胞比容是45%，則胎兒-胎盤紅細胞容量估算為：3.1×0.45×120 ml/kg=167 ml
第三步：
估算胎兒進入母親血循環的血量：外周血涂片中含有3%的胎兒紅細胞，那么估計進入母親循環的胎兒血總量為：2100 ml×0.03=63 ml
幾個數字，很明確的說明一個結果：小魚全身應該有167 ml血，其中63 ml回到了媽媽體內，丟失的血液占到了自身血容量的37%。這種失血量是致命的。
新生兒期引起皮膚蒼白的疾病很多，需要早期快速評估，待病情穩定后再進行排查，蒼白新生兒的鑒別診斷如下：
小魚經過輸血擴容以及其他對癥治療，逐漸康復，出院時白雪公主變成了粉紅妹妹。
跟家屬交代病情時，媽媽驚愕不已，原來是自己搶走了寶寶的血液，這種殘酷的血液之爭竟然悄悄的發生在最親密的母女之間。
由于FHM產前表現缺乏特異性，且發生率低，故很難做出產前診斷，但對母兒危害性較大。有報道5％的胎死宮內由FMH引起。故孕期進行正規產檢和及時地胎心監護，發現異常及時進行相關檢查，盡早做出診斷，可有效降低新生兒死亡率。
參考資料：
[1]實用新生兒學第5版.
[2]新生兒案例實踐第4版.
本文首發：醫學界兒科頻道
本文作者：李月蘭
責任編輯：CiCi
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